Что такое и как проявляется бешенство у человека

Критика Милуокского протокола и попытки воспроизвести его в других странах

Случай Джины Гис потряс страну. Произошедшее называли чудом и прославляли врачей, предложивших экспериментальную терапию. Но и критики было немало: кто-то полагал, что Джине просто повезло родиться с очень сильным иммунным ответом. Кто-то — что вирус бешенства, попавший в ее организм, был чрезвычайно ослаблен или что у некоторых людей существует генетическая предрасположенность к облегченному, не смертельному течению заболевания. Кто-то и вовсе считал всю историю мистификацией. Как бы то ни было, требовалось подтверждение того, что Милуокский протокол действительно работает. Доказать это можно было одним-единственным способом — вылечив кого-то еще.

Проблема заключалась в высокой стоимости терапии — на лечение Джины суммарно около 800 000 долларов. Очевидно, что «повторение банкета» могли себе позволить либо очень богатые страны, либо очень богатые люди. При этом протокол вовсе не обещал стопроцентного выживания пациента. Сам доктор Уиллоуби, предложивший схему лечения, полагал, что выживаемость повышается лишь до 20–25% процентов. Однако без протокола выживаемости нет вовсе. Он же предположил, что в основном протокол работает для детей и подростков.

Первыми решились проверить протокол колумбийские доктора. В 2008 году восьмилетнюю Нелси Гомез укусил дикий кот. Девочка не была вакцинирована, и через месяц появились первые симптомы, после чего ее срочно госпитализировали. Врачи, решившие следовать протоколу, ввели пациентку в искусственную кому, в которой она провела две недели. Иммунный ответ Нелси был в десять раз сильнее, чем у Джины Гис, что вызвало отек мозга, с которым, впрочем, удалось справиться. Восстановление шло очень быстро: уже через несколько недель Нелси хорошо контролировала ноги и руки. Протокол сработал, но девочка через некоторое время скончалась — по всей видимости, заразившись внутрибольничной пневмонией.

Примерно тогда же, осенью 2008-го, зафиксировали еще один случай терапии по протоколу: пятнадцатилетний Марсиану Менесез из Бразилии заразился бешенством после укуса летучей мыши. Ему сделали экстренную вакцинацию, однако это не помогло — через месяц у мальчика развились симптомы бешенства. Врачи решили следовать протоколу и ввели пациента в искусственную кому. После выхода из нее Марсиану мог двигаться, но требовалась искусственная вентиляция легких. Через год поддерживающей терапии и реабилитации ребенок полностью восстановился. Сейчас ему 28 лет, он живет на родительской ферме.

Так или иначе, первые случаи подтвердили возможную эффективность протокола. К началу 2012 года в США было уже четыре подтвержденных случая выздоровления от бешенства по Милуокскому протоколу, всего в мире на тот момент было известно шесть таких случаев.

Бешенство

Бешенство (гидрофобия, hydrophobia, лат. – rabies, греч. – lyssa) – это заболевание вирусной природы с контактным механизмом передачи возбудителя через слюну заражённого животного, характеризуемая тяжёлым поражением ЦНС со 100% смертельным исходом. Бешенство распространено практически по всему миру, за исключением Австралии, Океании и Антарктиды. Ежегодно в мире от бешенства погибают от 40 до 70 тыс. человек. Наиболее неблагополучны такие регионы, как Азия, Африка и Латинская Америка. По данным ВОЗ, бешенство по наносимому экономическому ущербу занимает пятое место среди инфекционных болезней. К сожалению, в последние годы регистрируются случаи смерти от бешенства среди населения Республики Беларусь, за 10 лет зарегистрировано 6 случаев смерти, из них 3 в Могилевской области. В 2009 году– житель Климовичского района Могилевской области (укус лисой). В 2011 умерла от бешенства жительница Мстиславского района (укус домашней кошкой). В 2012 году случай бешенства со смертельным исходом зарегистрирован в Быховском районе, умерла женщина после укуса домашней собакой. В Могилевской области за 8 месяцев 2018 года зарегистрирован 41 случай бешенства среди животных.

34 эпизода зафиксировано среди диких животных, в том числе лис было 27 (65,9%), енотовидных собак — 5 (12,2%), волков — 2 (4,9%). Из домашних животных заболели 2 собаки, 1 кошка и 4 коровы. Основной резервуар вируса бешенства: Дикие плотоядный животные и грызуны (лиса 90%, волк, енотовидная собака, еж, барсук, крыса), летучие мыши, домашние животные (кошки, собаки), сельскохозяйственные животные (коровы).

Пути передачи при укусе больным животным, а также при ослюнении кожи (если есть микротравмы) и слизистых оболочек. Неповреждённые слизистые оболочки проницаемы для вируса бешенства, а неповреждённая кожа – нет. При контакте с биологическими средами животных, погибших от бешенства. После укуса вирус бешенства проникает в организм человека через повреждённый эпидермис, внедряется в поперечно-полосатые мышцы; в нервную систему вирус попадает через нервно-мышечные синапсы и сухожильные рецепторы Гольджи. Далее вирус медленно, со скоростью около 3 мм/ч, продвигается по нервным волокнам в ЦНС. Достигнув ЦНС, вирус инфицирует нейроны, репликация происходит почти исключительно в сером веществе. После репликации в нейронах мозга вирус распространяется в обратном направлении по вегетативным нервным волокнам – в слюнные железы (это и объясняет наличие вируса в слюне уже в конце инкубационного периода), в слёзные железы, в роговицу, почки, лёгкие, печень, поджелудочную железу, скелетные мышцы, кожу, сердце, сосочки языка, надпочечники, волосяные фолликулы и др. Смерть наступает вследствие поражения жизненно важных центров – дыхательного и сосудодвигательного.

По клинике: Инкубационный период (от 7 дней до года, чаще 30-90 дн.). Период предвестников (озноб, бессонница, страх, тоска, боли в ране).Период возбуждения (гидрофобия, аэрофобия, фотофобия, акустофобия).Период параличей ( мнимое благополучие и смерть от паралича дыхательного центра). Смерть наступает спустя 5-7 дней от момента появления первых симптомов. Эффективного лечения бешенства не существует – это абсолютно смертельное заболевание. Категории повреждений: 1 категория (низкий риск),нет повреждений и ослюнений кожных покровов и слизистых — лечение не назначается. 2 категория (средний риск),ослюнении неповрежденных кожных покровов и (или) наличии ссадин, одиночных (не более 3-х) поверхностных укусов или царапин туловища, верхних и нижних конечностей (кроме головы, лица, шеи,кисти, пальцев рук и ног, гениталий), нанесенных домашними и сельскохозяйственными животными. 3 категория (высокий риск), любых ослюнениях слизистых оболочек, любых укусах головы, лица, шеи, кисти, пальцев рук и ног, гениталий, множественных (более 3-х) и глубоких укусах одиночцых укусах любой локализации, нанесенных домашними и сельскохозяйственными животными; любых ослюнениях и повреждениях, нанесенных дикимиплотоядными животными, летучими мышами и грызунами

Профилактика бешенства заключается в проведении лечебно-профилактической иммунизации антирабической вакциной и антирабическим иммуноглобулином.

Алгоритм действий при укусе

Обильно промыть все повреждения, а также кожные покровы и слизистые, на которые попала слюна животного, проточной водой с мягким мылом, с последующей обработкой раны перекисью водорода, обработать края раны спиртосодержащим антисептиком. Обратиться за медицинской помощью в лечебное учреждение.

Зав. травматологическим отделением, врач-травматолог-ортопед Клинцевич А.С.

Врач-травматолог-ортопед Воронович Н.А.

Ученые сомневаются

В лаборатории зоологии Института биологии Карельского научного центра РАН в атаку волков на коров не особо верят. По словам ученых, бешеные волки не охотятся. У них в организме происходят необратимые изменения, из-за чего серые хищники не могут есть и пить. Больной волк отбивается от стаи, постоянно находится в движении. Живет он не больше недели.

– Наше мнение – волки просто охотились, – говорят зоологи. – Эти животные всегда нападали на домашний скот. Особенно по осени. В это время года волки особенно наглые. Просто сейчас стало гораздо меньше коров и овец, поэтому и нападают хищники реже. И то, что это была волчица с волчатами – тоже маловероятно. Щенкам сейчас по четыре месяца, у них зубы меняются. Кусать они не могут. Так что это были матерые волки.

Опровергают ученые и информацию о том, что бешенства в Карелии не было 55 лет. Оказывается, дольше. По архивным данным, последние случаи бешенства были зарегистрированы в Вытегорском и Лодейнопольском уездах еще в 1876 году. С тех пор – ничего.

Смерть от укушения бешеной собакой

Мы получили от врача Екатеринбургской городской больницы, г. Фолькмана, рассказ о страшных подробностях кончины семилетней девочки, укушенной бешеной собакой. Вот что пишет г. Фолькман:

6 июня поступила в Городскую больницу с припадками водобоязни семилетняя девочка, Анна Батырева, дочь здешнего мещанина. Девочка эта, вместе с матерью, проживала весной в Солдатской улице, в доме Александра Гавриловича Пермикина и тут, на дворе, была укушена 30 апреля в левую руку бешеной собакой, которая принадлежала хозяину дома. Кроме её были укушены дочь хозяина и до того ещё какая-то девочка. Собака после того тотчас была убита хозяином.

Девочка, по словам доставившего её в больницу господина, у которого проживала она в последнее время, заболела в ночь с 4 на 5 июня лёгкими припадками спазматического сжатия глотки, которые в течение дня и следующей ночи появлялись чаще и чаще и в такой степени, что нашли нужным отправить её в больницу.

Действительно, трудно описать все страдания этой бедной девочки. Красивое, но побледневшее личико выражало в свободное от припадков время особенную грусть, какую-то глубокую печаль, смешанную с беспокойством, и в это время девочка в состоянии была отвечать отрывисто на некоторые вопросы. Но вдруг картина меняется. Она мгновенно схватывает себя руками за горло, поднявши несколько голову, лицо искажается, глаза выражают страшное отчаяние, дыхание останавливается, начинаются припадки задушения. С открытым ртом, бледная, с ужасом во всех чертах лица, она мечется из стороны в сторону, машет руками. Спазмы проходят, и она вновь несколько успокаивается, однако страх с бледного лица не сходит, предчувствуется близость следующего припадка. Нельзя было видеть без глубокого сострадания мучения этой несчастной.

В течение одного часа, до 12 часов дня, было до 20 припадков, к 5 часам – уже до 35, и чем далее, тем припадки становились чаще и сильнее, так что иногда изо рта выступала пена. Если от утомления и слабости больная на минуту ложилась головой на подушку, то новый припадок заставлял её мгновенно приподняться. От воды и от всякой другой жидкости: молока, бульона, лекарства, она отказывалась, но быстро схватывала смоченную в горячей воде и выжатую губку, прикладывая её к передней части шеи. Лекарственные клистиры успокаивали на короткое время, кураре трудно было применять.

В 7 часов вечера того же дня мать её, узнавшая о пребывании дочери в больнице, взяла её домой, говоря, что ей нельзя быть в больнице при больной дочери, имея дома ещё 8 человек детей и что ей легче, если дочь умрёт дома, при ней. Через два часа после того дочь её умерла.

«Екатеринбургская неделя», № 24, 18.06.1880

Поскольку не было лекарства, люди обращались к народной медицине и к разным суевериям. По поверьям, укушенный должен был пройти по дворам своих односельчан, собрать «сорок милостынь» и съесть их. По другому поверью, нужно было поймать заражённое животное, настричь шерсти, сжечь её и остатком присыпать рану.

Патогенез

После проникновения в организм со слюной, вирус  некоторое время размножается  в месте воздействия,  после по аксону нерва  со скоростью примерно 2-4 мм в час  направляется  в  головной мозг.   Попав в синапсы, начинает здесь свою репродукцию. Дегенерация нервных клеток выражена сильно, в них появляются особые внутрицитоплазматические включения-тельца Негри. После центробежно, за 2-10 дней до начала проявления клинических признаков попадает в нервные  узлы слюнных желез и их протоков. Поэтому слюна становится инфекционной до клинического проявления заболевания. Вирус может транспортироваться в  роговицу глаза.

Симптомы

Инкубационный период бешенства обычно длится 2–3 месяца, но может варьироваться от 1 недели до 1 года в зависимости от таких факторов, как место проникновения вируса бешенства и вирусная нагрузка. Первоначальные симптомы бешенства включают в себя повышение температуры и боль, а также необычные или необъяснимые ощущения покалывания, пощипывания или жжения (парестезия) в месте раны. По мере проникновения вируса в центральную нервную систему развивается прогрессивное смертельное воспаление головного и спинного мозга.

Существуют две формы болезни:

• Буйное бешенство проявляется в виде гиперактивности, возбужденного поведения, гидрофобии (водобоязни) и иногда аэрофобии (боязни сквозняков или свежего воздуха). Смерть наступает через несколько дней в результате остановки сердечно-легочной деятельности.
• На паралитическое бешенство приходится около 20% всех случаев заболевания у людей. Эта форма бешенства протекает менее выраженно и обычно дольше, чем буйная форма. Для нее характерно постепенное развитие паралича мышц начиная с места укуса или царапины. Медленно развивается кома, и в конечном итоге наступает смерть. При паралитической форме бешенства часто ставится неверный диагноз, что способствует занижению данных о болезни.

Как проявляется бешенство

Инкубационный период бешенства у человека (ИП) как правило колеблется от 1 до 3 месяцев. Реже он может сокращаться до недели или увеличиваться до года. Длительность инкубационного периода обуславливается глубиной и обширностью укуса, а также расстоянием укуса от головного мозга. Чем дальше укус, тем дольше ИП.

При множественных глубоких укусах ИП также значительно сокращается.

После окончания инкубационного периода начинается продромальный период, длящийся от одного до трех дней.

В области укуса появляются неприятные ощущения, повышение кожной чувствительности, умеренная боль. Также часто отмечается появление лихорадки, бессонницы, повышенной раздражительности, апатичности, подавленности, постоянного чувства страха и тоски. Резко повышается чувствительность к звукам и свету. Иногда может отмечаться одышка и постоянное ощущение нехватки воздуха.

Может отмечаться повышенная эмоциональная активность.

Первые симптомы бешенства у человека

К первым специфическим проявления относят появление признаков острого энцефалита. Пациента беспокоят острые приступы психомоторного возбуждения.

• приступообразные нарушения сознания;
• галлюцинации;
• приступы агрессивности, буйства, бредовых идей и маний;
• тремор и мышечные спазмы, судорожные припадки.

Пациенты пытаются убежать, покусать стоящих рядом людей или избить их.

Также часто отмечается выраженное нарушение дыхания, повышенное слюноотделение и рвота, приводящие к обезвоживанию.

Приступы могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут. По мере прогрессирования заболевания частота и длительность приступов увеличиваются.

Развитие заболевания

Развитие приступа провоцирует:

• попытка попить (у пациентов с бешенством отмечается выраженная гидрофобия – боязнь воды);
• резкое дуновение воздуха (аэрофобия);
• воздействие яркого света (фотофобии) или громких звуков (акустикофобии).

Во время острого приступа может развиться остановка дыхания. В межприступном периоде состояние пациента стабилизируется, а сознание проясняется.

Постепенно к проявлениям энцефалита присоединяются симптомы поражения стволовых функций нервной системы. Повреждение ЧМН (черепно-мозговые нервы) сопровождается нарушением глотания, парезами или параличами лицевой мускулатуры, развитием нефритов зрительных нервов.

Также отмечается тахикардия (учащение сердцебиения), аритмии (нарушения сердечного ритма), лихорадка.

При наступлении паралитической стадии болезни отмечается прекращение судорог и исчезновение патологического возбуждения. Сознание на данной стадии проясняется.

Однако на фоне мнимого улучшения быстро наступает смерть от паралича сосудодвигательного и дыхательного центра.

После укусов летучих мышей возможно развитие «тихого бешенства», без приступов патологического возбуждения и продромального периода. В таком случае отмечается развитие восходящего паралича.

Этиология

Возбудитель  данного заболевания  представляет собой  крупный одноцепочный РНК-содержащий вирус из  рода Lyssavirus (в переводе с греческого Lyssa — «бешенство»). Имеет пулевидную форму (в некоторых источниках упоминается как палочковидный). Вирус имеет в своем составе гликопротеиновую оболочку  и спиральный рибонуклеокапсид с небольшими выступами на поверхности. 

Долгое время существовало мнение, что данная форма единственная возможная и все штаммы  вируса едины антигеном отношении.  В настоящее время существует предположение о том, что есть еще 5 антигенных вариаций (африканские вирусы), точная значимость их в эпидемиологии  еще не установлена. Вирус по биологическим свойствам относится к нейротропным. При внедрении в организм  индуцирует выделение вируснейтрализующих антител за счет внутреннего  нуклеопротена.

Инфицированное животное выделяет огромное количество вируса вместе с секретом слюнных желез.  В нем вирус  способен сохранять свою вирулентность сутки. Высокая  устойчивость во внешней среде не характерна для данного возбудителя. Лучший консервант для него — низкие температуры до минус 20С. Процесс гниения  инактивирует вирус в трупе за срок в 2 недели. Для инактивации пригодны обычные дезсредства. Температура 100С моментально приводит к гибели вируса.  

Постэкспозиционная профилактика (ПЭП)

Постэкспозиционная профилактика (ПЭП) заключается в оказании пострадавшему от укуса первой помощи после экспозиции к вирусу бешенства Она позволяет предотвратить попадание вируса в центральную нервную систему, которое неминуемо приводит к смерти. ПЭП заключается в следующем:

• обильное промывание и местная обработка раны от укуса или царапины как можно скорее после вероятного контакта;
• курс иммунизации мощной и эффективной вакциной против бешенства, соответствующей стандартам ВОЗ; и
• при наличии показаний – введение антирабического иммуноглобулина (АИГ).

Незамедлительное оказание медицинской помощи после экспозиции к вирусу бешенства является действенным способом предотвратить появление симптомов и смертельный исход.

Обильное промывание раны

Данный вид первой помощи предполагает немедленное и тщательное орошение и промывание раны водой с мылом, моющим средством, повидон-йодом или другими веществами, удаляющими и убивающими вирус бешенства, в течение не менее 15 минут.

Риск экспозиции и показания для ПЭП

В зависимости от степени контакта с животным, которое предположительно может быть заражено бешенством, может быть рекомендовано проведение полного комплекса ПЭП по следующей схеме:

ПЭП требуется при всех контактах категорий II и III, оцениваемых как контакты, представляющие риск развития бешенства. Риск возрастает в следующих случаях:

• известно, что укусившее человека млекопитающее относится к виду, являющемуся носителем или переносчиком бешенства;
• контакт произошел в географическом районе, в котором все еще присутствует бешенство;
• животное выглядит больным или проявляет аномальное поведение;
• рана или слизистая оболочка загрязнена слюной животного;
• укус не был спровоцирован;
• животное не вакцинировано.

Если прививочный статус животного установлен не окончательно, он не может расцениваться в качестве определяющего фактора при принятии решения о том, следует ли начинать ПЭП. Подобные ситуации возможные при неудовлетворительной организации или контроля за исполнением программ вакцинации собак по причине нехватки ресурсов или низкой приоритетности таких программ.

ВОЗ продолжает активно выступать за профилактику бешенства среди людей посредством элиминации бешенства среди собак, осуществления стратегий по предотвращению укусов собак, а также путем широкого внедрения внутрикожной ПЭП, которая позволяет уменьшить объем и, таким образом, на 60-80% снизить стоимость выращенной в клеточной культуре вакцины.

Комплексное ведение случаев укусов

Следует, по возможности, уведомить об укусе ветеринарную службу, а укусившее животное – выявить, изолировать и либо поместить в карантин для наблюдения (в случае здоровых собак и кошек), либо направить на немедленное лабораторное обследование (в случае мертвых или подвергнутых эвтаназии животных с клиническими признаками бешенства). ПЭП необходимо продолжать в течение 10-дневного периода наблюдения или до получения лабораторных результатов. Профилактическое лечение может быть прервано при получении подтверждения того, что животное не было заражено бешенством. Полный курс ПЭП необходимо довести до конца в том случае, если животное с подозрением на бешенство невозможно поймать и протестировать. Ветеринарным и медицинским службам рекомендуется совместно осуществлять отслеживание контактов для выявления других животных с подозрением на бешенство и пострадавших от укусов людей в целях принятия соответствующих профилактических мер.

2 стадия

Следующая стадия длится от 2 до 3 дней, она называется стадия возбуждения. Для нее характерны:

1. Из-за поражения нервной системы, происходит повышение возбудимости нервно-рефлекторной системы. Тонус вегетативной нервной системы преобладает.
2. Яркий симптом прогрессирования болезни – развитие гидрофобии. При попытке сделать глоток жидкости у инфицированного человека возникает спазм. Ему подвергаются дыхательные и глотательные мышцы, вплоть до возникновения рвоты. По мере прогрессирования болезни подобный спазм будет возникать в ответ на звук текущей воды и даже на её вид.
3. Дыхание больного становится редким и судорожным.
4. Появляются лицевые судороги. Любые внешние раздражители вызывают острую реакцию нервной системы.
5. Судороги становятся ответной реакцией даже на незначительные для здорового человека раздражители: яркий свет, ветер или сквозняк, резкий звук. Это вызывает у больного страх.
6. Зрачки расширяются, глазные яблоки выпячиваются (экзофтальм), взгляд фиксируется в одну точку. Пульс учащается, выступает обильный пот, слюна беспрерывно течет, её объем значительно увеличивается.
7. Психические нарушения прогрессируют, больной чрезмерно возбужден, становится буйным. Он несет угрозу себе и окружающим, ведет себя агрессивно и даже яростно. Зараженные кидаются на окружающих, дерутся и кусаются, рвут на себе вещи, волосы, бьются о стены. На самом деле человек во время такого приступа ужасно страдает от преследующих жутких образов и звуков. Во время пика приступа у человека может остановиться дыхание, а также прекратиться сердцебиение.

Когда приступ проходит, люди ведут себя адекватно, неагрессивно, их речь логична и правильна.